Bösartige Tumoren

Krebszellen haben meist weniger Ähnlichkeit mit dem Gewebe, aus dem sie stammen. Häufig lassen sie einen bösartigen (malignen) Tumor rasch wachsen. Oftmals verändert sich ein bösartiger Tumor schnell, seine Zellen dringen in umliegendes, gesundes Gewebe ein und zerstören es. Je früher ein bösartiger Tumor erkannt und gezielt therapiert wird, desto besser sind die Chancen auf Heilung. Unbehandelt können sich Tumorzellen dagegen über die Blut- oder Lymphgefäße im Körper verteilen und „streuen“ – sie vermehren sich an anderen Stellen und bilden Tochtergeschwülste (Metastasen). Wenn Krebstumoren wachsen, verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Betroffenen zunehmend.

Ein bösartiger Tumor neigt dazu, nach zunächst erfolgreicher Behandlung wieder aufzutreten – das heißt, er bildet ein „Rezidiv“. Je mehr sich die Zellstruktur eines bösartigen Tumors von den Ursprungszellen unterscheidet, umso aggressiver ist er und umso dringlicher muss er behandelt werden.

Weichteilsarkome und Knochentumoren

Weichteilsarkome sind bösartige Tumoren, die aus Binde-, Muskel- oder Fettgewebe entstanden sind. Etwa 3.000 Patienten in Deutschland erkranken jedes Jahr neu an einem Weichteilsarkom. Dieses kann in jedem Alter entstehen, tritt aber gehäuft zwischen dem 45. und 55. Lebensjahr oder unter 15 Jahren auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Rund 40 Prozent der Weichteilsarkome treten an den Beinen auf, danach folgen Rumpf, Bauchinnenraum, Arme, Kopf- und Halsbereich.

Bösartige Knochentumoren können im gesamten Skelettbereich auftreten. Es handelt sich entweder um primäre bösartige Knochentumoren (Sarkome, die sich direkt vom Knochengewebe ableiten) oder sekundäre Knochentumoren (Metastasen eines bösartigen Tumors eines anderen Organs). Vor allem Lungenkrebs, Prostatakrebs, Brustkrebs, Nierenkrebs und Schilddrüsenkrebs können Absiedlungen in die Knochen verursachen. Die Diagnose eines primär bösartigen Knochentumors erhalten jedes Jahr etwa 800 Patienten in Deutschland.

Bösartige Weichteiltumoren (Beispiele)

  1. Pleomorphes Sarkom
  2. Liposarkom
  3. Synovialsarkom
  4. Fibrosarkom
  5. Angiosarkom
  6. Epitheloides Sarkom
  7. Klarzellsarkom
  8. Leiomyosarkom
  9. Rhabdomyosarkom

Bösartige Knochentumoren (Beispiele)

  1. Osteosarkom
  2. Ewing Sarkom
  3. Chondrosarkom

Auf einige bösartige Weichteil- und Knochentumoren gehen wir im Folgenden detailliert ein.

Bösartige Weichteiltumoren bei Erwachsenen

Zu den häufigsten Weichteilsarkomen bei Erwachsenen zählen in absteigender Reihenfolge:

  1. Malignes Fibröses Histiocytom (MFH) - heute pleomorphes Sarkom G3 NOS
  2. Liposarkom
  3. Synovialsarkom
  4. Fibrosarkom
  5. Angiosarkom
  6. Epitheloides Sarkom
  7. Klarzellsarkom

Diese Sarkome können überall im Körper entstehen, am häufigsten an den Extremitäten.

Therapie
Die meisten dieser Tumoren werden operativ behandelt und bestrahlt, wobei die Strahlentherapie entweder vorgeschaltet oder postoperativ durchgeführt wird. Vorteil der präoperativen Strahlentherapie sind die geringere erforderliche Dosis und das kleinere Strahlenfeld. Das Ziel ist, so wenig wie möglich gesundes Gewebe der Strahlentherapie auszusetzen. Der Nachteil dabei ist die höhere Rate an Wundheilungsproblemen, welche unter Umständen weitere Operationen erforderlich machen. Weichteilsarkome metastasieren über den Blutstrom, üblicherweise in der vom Tumor betroffenen Extremität. Wenn der Verdacht hierfür besteht kann die Biopsie des Sentinel-Lymphknotens durchgeführt werden. Nur wenn dieser betroffen ist, werden die restlichen Lymphknoten ebenfalls entfernt.

Chemotherapie beim Weichteilsarkom des Erwachsenen wird schon seit Jahren kontrovers diskutiert. Patienten mit hochmalignen Sarkomen haben ein 50-prozentiges Risiko, Lungenmetastasen zu entwickeln. Die Standard-Chemotherapeutika sind die einzigen Medikamente, welche Tumorzellen im Blutstrom abtöten können. Ihre Effektivität ist jedoch bei den Weichteilsarkomen bisher in den meisten Fällen nicht bewiesen.

Auf der Suche nach neuen Medikamenten wird molekulargenetisch nach Ansätzen gesucht, Tumorzellen bestimmter Tumorarten gezielt anzugehen.

Bösartiger Weichteiltumor beim Kind: das Rhabdomyosarkom

Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom beim Kind ist – ein Tumor, der von den Muskeln ausgeht und überall im Körper, am häufigsten jedoch in der Kopf-Nackenregion, vorkommen kann. Nur rund 15 Prozent dieser Tumoren treten an den Extremitäten auf (Arme, Ellbogen, Unterschenkel, Knie, Oberschenkel, Füße oder Schulter). Das Rhabdomyosarkom macht ungefähr fünf Prozent aller bösartigen Tumoren in der Kindheit aus und mehr als die Hälfte der Weichteilsarkome beim Kind. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen.

Rhabdomyosarkome werden typischerweise in vier Gruppen klassifiziert:

  1. Embryonal: der häufigste Typ und gewöhnlich in der Kopf-Nackenregion und im Urogenitalsystem lokalisiert
  2. Botryoid: eine Variation des embryonalen Typs, besonders häufig als polypöse oder traubenförmige Läsion im Urogenitaltrakt vorkommend
  3. Alveolär: Diese aggressivere Form des Tumors kommt am häufigsten an den Extremitäten oder am Rumpf vor.
  4. Pleomorph: Diese seltene Form kommt typischerweise an den Extremitäten oder am Rumpf vor.

Therapie
Das Standardvorgehen beim Rhabdomyosarkom beinhaltet Chemotherapie und Strahlentherapie. Ein eventuell vorhandener Resttumor wird chirurgisch entfernt.

Bösartiger Knochentumor: das Osteosarkom

Das Osteosarkom ist der häufigste bösartige Knochentumor bei Kindern und jungen Erwachsenen. Das klassische Osteosarkom nimmt seinen Ausgang von den am stärksten wachsenden Bereichen des Skelettes. Die am meisten betroffenen Körperregionen sind Oberschenkel, Oberarm und Schienbein, wobei grundsätzlich jede Lokalisation im Körper möglich ist. Der Zeitpunkt des Auftretens korreliert meist mit der Periode schnellen Körperwachstums. Das Durchschnittsalter des Auftretens liegt bei 15 Jahren.

Therapie
Generell ist die Behandlung des Osteokarsoms bei Erwachsenen und Kindern ähnlich. Sie besteht nahezu immer aus einer Kombination aus Chemotherapie und Operation. Der erste Schritt ist die Chemotherapie zur Verkleinerung des Tumors und Bekämpfung von möglichen Metastasen (neoadjuvant). Der zweite Schritt ist die Tumorentfernung unter Erhaltung der Extremität mit anschließender Chemotherapie. Die Erfolge der Chemotherapie haben es möglich werden lassen, dass nach Resektion des Tumors die Extremität erhalten werden kann, ohne die Prognose des Patienten zu verschlechtern. Der dritte Behandlungsschritt besteht in der Weiterführung der Chemotherapie.

Das Wiederauftreten der Erkrankung am gleichen Ort (Lokalrezidiv)
Das Risiko eines Lokalrezidivs nach operativer Entfernung liegt unter fünf Prozent. Deutlich höher ist das Risiko von Lungenmetastasen. In deutlich geringerem Ausmaß metastasieren Osteosarkome in andere Knochen.

Nachsorge

  1. Die Nachsorge besteht in der Kontrolle durch Röntgenbilder oder andere bildgebende Verfahren in Intervallen von drei bis sechs Monaten für drei bis fünf Jahre. Ferner ist die Lunge regelmäßig zu überprüfen, um etwaige auftretende Metastasen in einem frühen Stadium zu diagnostizieren und zu entfernen. Auch die Skelettszintigraphie gehört wegen der Möglichkeit der Metastasierung in andere Knochen zum Nachsorgeprotokoll des Osteosarkoms.
  2. Wenn zur Rekonstruktion ein Implantat (Endoprothese) verwendet wurde, ist dieses für den Rest des Lebens des Patienten zur Funktionskontrolle hinsichtlich physiotherapeutischer Empfehlungen zu kontrollieren. Ferner besteht dabei immer das Risiko einer aseptischen Lockerung oder des Materialversagens.
  3. Aufgrund der im Rahmen der Chemotherapie verabreichten Medikamente, welche entsprechende Nebenwirkungen haben können, ist auch erforderlich, wenigstens alle drei Jahre ein Echokardiogramm und Elektrokardiogramm durchzuführen. Auch das Gehör sollte nach Komplettierung der Therapie und dann drei bis fünf Jahre später überprüft werden, da einige der für gewöhnlich verwendeten Medikamente in unterschiedlichem Ausmaß zur Beeinträchtigung der Gehörleistung führen können.
Bösartiger Knochentumor: das Ewing Sarkom

Das Ewing Sarkom ist die zweithäufigste Art von Knochenkrebs im Kindesalter und die dritthäufigste bei Erwachsenen. Grundsätzlich kann es überall im Knochen entstehen. Es befällt jedoch üblicherweise die langen Röhrenknochen der Arme und Beine sowie das Becken und den Brustkorb, seltener den Schädel und die flachen Knochen des Rumpfes. Überwiegend, jedoch nicht ausschließlich, ist der Knochen betroffen – auch Weichteile in der Nachbarschaft von Knochen können primär befallen sein. Während Ewing Sarkome grundsätzlich zu jeder Zeit während der Kindheit auftreten können, liegt ihr Häufigkeitsgipfel in der Zeitspanne der Pubertät, wenn die Knochen am stärksten wachsen.

Therapie
Die Behandlung des Ewing Sarkoms besteht in Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie, wobei einige Zyklen Chemotherapie die erste Phase der Behandlung bilden, um den Tumor zu verkleinern und eventuell bereits vorhandene Metastasen abzutöten. Anders als das Osteosarkom ist das Ewing Sarkom sehr strahlensensibel, so dass die Strahlentherapie auch als alternative Behandlungsmethode zur Resektion von Tumoren in ungünstiger Lokalisation eingesetzt werden kann. Dies sind Lokalisationen (Wirbelsäule oder Becken), bei denen die Realisierung der erforderlichen, operativen Radikalität zu einer mehr oder weniger starken Verstümmelung des Patienten führen würde oder andererseits bei entsprechender Schonung wichtiger Strukturen, Tumorzellen zurückgelassen werden müssten.

Die Strahlentherapie ermöglicht somit auch in diesen Regionen eine operative Tumorentfernung. Da sie allerdings auch erhebliche Nebenwirkungen haben kann, ist die Operation, wenn der Tumor sicher im Gesunden entfernt werden kann, besonders bei kleinen Kindern die Maßnahme der ersten Wahl. Nach der Operation ist weitere Chemotherapie erforderlich, um alle Tumorzellen, die möglicherweise bereits auf andere Regionen des Körpers gestreut haben, abzutöten.

Nachsorge
Die Nachsorge besteht in lokalen Kontrollen durch Röntgenbilder und / oder ein adäquates bildgebendes Verfahren alle drei bis sechs Monate für drei bis fünf Jahre. Gleichzeitig ist die Kontrolle der Lunge wegen einer möglichen Metastasierung zu beachten. Längerfristig ist auch eine regelmäßige Vorstellung zur Kontrolle der Funktion nach Rekonstruktion sinnvoll. Eventuell kann letztere durch Physiotherapie verbessert werden.

Bösartiger Knochentumor: das Chondrosarkom

Das Chondrosarkom ist der häufigste ursprüngliche (primäre) Knochentumor des Erwachsenen. Eine häufige Lokalisation ist das Becken. Grundsätzlich kann jedoch jeder Knochen, insbesondere des körpernahen Extremitätengürtels sowie der Rumpf betroffen sein. Am häufigsten tritt das Chondrosarkom im Alter von etwa 50 Jahren und darüber auf.

Therapie
Die entscheidende Therapieform ist die Operation, da sowohl Chemotherapie als auch Strahlentherapie bei dieser Tumorform nicht effektiv sind. Insbesondere die im Becken lokalisierten Tumoren werden oft sehr groß und erfordern ein erfahrenes Operationsteam für eine effektive Behandlung. Diesbezüglich arbeiten wir an unserer Klinik zur Erhöhung der Resektionsgenauigkeit und dadurch auch zur Reduktion von Komplikationen, intensiv an Methoden der Operationsnavigation.

Nachsorge
Auch Patienten mit einem Chondrosarkom müssen bezüglich Funktion, Lokalrezidiv und aufgrund möglicher Lungenmetastasen intensiv nachgesorgt werden.